Osteosarcoma, un tumore raro

Cos'è

L'osteosarcoma (tumore delle ossa) è il tumore maligno primitivo dell'apparato scheletrico, cioè che nasce dalle cellule ossee e non è frutto di metastasi di tumori originatisi in altre sedi. Questa patologia è più frequente in età pediatrica e giovane adulta. In questa fascia d'età interessa prevalentemente le ossa a crescita rapida, come le parti terminali delle ossa lunghe (femore, ossa del braccio). Possono venire coinvolte anche altre sedi come ginocchio, bacino, spalla e mandibola, e questo avviene soprattutto negli anziani.

Epidemiologia e sintomi

EPIDEMIOLOGIA
In Italia si stimano circa 500 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell'osso e il 20-25% è rappresentato dagli osteosarcomi (110-125 casi all'anno), la cui incidenza presenta un picco nei pazienti di età compresa tra i 10 e i 19 anni. Il tumore può colpire tutti i segmenti ossei, ma specialmente le ossa lunghe, particolarmente femore e tibia. Le cause responsabili dell'insorgenza dell'osteosarcoma sono tuttora sconosciute.
Per quanto riguarda la sopravvivenza, l'osteosarcoma è tra le patologie che negli ultimi 20 anni hanno maggiormente beneficiato dei trattamenti integrati, facendo registrare un aumento della sopravvivenza da meno del 20% a più del 60%. Le percentuali di sopravvivenza sono anche migliorate sulla base di una diagnosi più precoce, una maggior precisione diagnostica, una strategia terapeutica più corretta, la chemioterapia e la resezione chirurgica delle metastasi polmonari.

 
SINTOMI
Le condizioni generali del paziente sono quasi sempre buone al momento della diagnosi. La malattia si presenta con dolore continuo al segmento osseo colpito, che può essere più o meno intenso e costante a seconda dello stadio della malattia e ovviamente peggiora con il diffondersi dell'osteosarcoma. In alcuni casi il tumore indebolisce l'osso a tal punto da rendere più probabili fratture ""patologiche"". Nella regione si possono anche presentare gonfiore e tumefazione.
Nelle fasi più avanzate dell'osteosarcoma il paziente comincia a perdere peso e a mostrare anemia. Questi sintomi sono spesso spie di metastasi polmonari, che rappresentano la localizzazione metastatica più frequente.

 

Fattori di rischio e diagnosi

FATTORI DI RISCHIO

Non sono stati individuati comportamenti a rischio legati allo stile di vita o all'ambiente; nonostante ciò le caratteristiche dell'osteosarcoma hanno permesso di identificare fattori che rendono più probabile il suo sviluppo:

  • Crescita rapida dell'osso (i giovani affetti da osteosarcoma sono in genere piuttosto alti per la loro età)
  • L'esposizione a radiazioni alle ossa (per esempio a causa di trattamenti di radioterapia a cui ci si sottopone per curare altri tipi di tumore)
  • Fattori genetici (per esempio mutazioni nei geni p53 e RB1)
  • Sindromi genetiche, come quelle di Li-Fraumeni, di Rothmund-Thompson, di Bloom, di Werner
  • Retinoblastoma, un raro tumore infantile della retina (aumenta anche il rischio di osteosarcoma soprattutto nelle ossa attorno agli occhi se vengono esposte a radioterapia)


DIAGNOSI

I sintomi sospetti devono essere il primo campanello di allarme e spingere verso una visita medica. Il medico potrà notare la presenza di masse anomale, ma la diagnosi definitiva di tumore delle ossa potrà essere effettuata solo dopo esami più specifici.
La diagnosi si basa sull'attenta valutazione clinica del paziente supportata da indagini diagnostiche accurate, quali la Radiologia, la Tomografia Computerizzata, la Risonanza Magnetica Nucleare e la Scintigrafia ossea. La biopsia ossea deve essere sempre eseguita perché è l'unico esame che consente una diagnosi certa.

 

 

Le informazioni riportate nella presente scheda non sono esaustive; per ulteriori informazioni sulla patologia rivolgersi al proprio medico.